脾腫大

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脾腫大(Splenomegoly, splenomegalia )通常與肝腫大有關,一般輕度脾腫大常是急性感染溶血性貧血淤血心衰白血癥淋巴瘤肝硬化風濕癥;嚴重脾腫大與性感染、嚴重溶向、寄生蟲感染(kala-azar)等有關。脾腫大由于淋巴細胞增生、癌細胞侵潤、巨噬細胞增加、血液郁積等機制而增大。

目錄

脾腫大病因

脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大

一.感染性

(一)急性感染

見于病毒感染立克次體感染細菌感染螺旋體感染寄生蟲感染。

(二)慢性感染

見于慢性病毒性肝炎慢性血吸蟲病、慢性瘧疾黑熱病梅毒等。

二.非感染性

(一)淤血

見于肝硬化慢性充血性右心衰竭慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Budd-Chiari綜合征,特發性非硬化性門脈高壓

(二)血液病

見于各種類型的急慢性白血病紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤惡性組織細胞病特發性血小板減少性紫病、溶血性貧血真性紅細胞增多癥骨髓纖維化多發性骨髓瘤系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進癥

(三)結締組織病

系統性紅斑狼瘡皮肌炎結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎(Sill病)Felty病等

(四)組織細胞增生癥

如勒一雪(letterer-siwe)氏病黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫

(五)脂質沉積癥

高雪病尼曼一匹克病。

(六)脾臟腫瘤脾囊腫

脾臟惡性腫瘤原發性者少見轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血血清性或炎癥性等。

機理

引起脾臟腫大的病因眾多每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方面:

細胞浸潤

細胞浸潤引起的脾臟腫大見于:各種炎性細胞浸潤嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤炎性細胞浸潤多見于急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見于嗜酸性粒細胞增多癥和部分脂質沉積癥;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病急性單核細胞性白血病各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見,原發于淋巴系統骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤,其中以霍奇金病脾臟受累較多約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現有巨脾侈發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾臟均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾腫大。

二脾臟瘀血

脾臟是體內最大的貯血器官各種原因造成的脾臟血液回流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓癥/脈及下腔靜脈血栓形成腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大

三髓外造血

脾臟是造血器官在骨髓增殖性疾病時,脾臟又恢復其造血功能,出現不同程度的髓外造血導致脾臟腫大尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。

四組織細胞增生

組織細胞增生癥是由組織細胞異常增生累及全身多個臟器,尤以肝脾、淋巴結骨髓、皮膚胸腺等處最突出可表現明顯的脾臟腫大。如:勒一雪癥、韓*雪一柯癥/慢性感染性疾病黑熱病、結締組織病、felltyStill病,類風濕性關節炎等可致脾臟組織細胞增生而發生脾臟月大。

纖維組織增生

由于長期慢性淤血慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大變硬。

六質代謝障礙

由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙引起脂質代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隱性遺傳的類脂質代謝障礙病是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂,結果使組織細胞內大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現巨脾尼曼一匹克病為脂質代謝障礙累及內臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經磷脂酶缺乏,以致使神經磷脂貯積于肝脾及神經系統的巨噬細胞內致脾臟明顯增大。

七脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見于皮樣囊腫淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血炎癥。血清性等原因引起。


病 史

詳細了解病史對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急,病程的長短既往史、流行病史、家族史患者的年齡、性別和脾腫大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急病程短,脾腫大程度輕/慢性感染、遺傳性疾病代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇惡性腫瘤則有發展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助如:既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血血制品史,現有脾臟腫大提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發病與不同年齡和性別有關如:組織細胞增生癥和脂質沉積癥多發生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發生于青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見于青壯年男性多見于女性;多發性骨髓瘤,多發生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤!可發生在任何年齡;結締組織病多發生于青年女性等等脾臟腫大的伴隨癥狀和體征,是尋找脾臟腫大原因的重要線索。如:脾腫大伴發熱可見于各種急慢性感染性疾病;脾腫大伴貧血、發熱、出血傾向常常提示白血病性脾腫大;脾腫大伴貧血黃染提示溶血性貧血;脾腫大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾腫大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓癥;心臟病或心包積液!起的淤血性脾腫大往往有呼吸困難心悸氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾腫大的同時均有個自疾病的特點,在病史中均應逐一詢問。

體格檢查

脾臟腫大主要依靠觸診檢查用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大。(正常脾濁音界在左腋中線第9-11肋之間;寬 4-7cm,前方不超過腋前線人必要時可用超聲X線、CT等檢查,以明確脾臟的大小和形態觸診發現脾腫大時,要注意脾腫大的程度、質度同時注意有無其他伴隨體征。

(一)脾臟腫大的程度

脾臟腫大的程度與疾病有關

1輕度脾腫大 深吸氣時牌下緣在肋緣下2cm以內為輕度脾腫大。可見于某些病毒感染、細菌感染立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭肝硬化門脈高壓癥、霍奇金病。幼年類風濕性關節火系統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多癥、特發性血小板減少性紫癬等

2中等度脾腫大 下緣超出肋緣下2cm不超過臍水平線和腹正中線為中等度腫大。可見于急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多癥、佝樓病脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼一匹克病等

3高度脾腫大 下緣超出臍水平或者腹正中線以下為高度脾腫大或稱巨脾。可見于慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化真性紅細胞增多癥、地中海貧血、高雪病等

(二)脾臟的質度;

不同病因引起脾腫大其質度可有不同程度的變化一般急性感染引起的牌大質度軟;慢 性感染、白血病細胞力瘤細腴潤引起的脾腫大質地硬,表面不平;肝硬化的脾臟質度中等硬;淤血性脾腫大質度因淤血程度和淤血時間的長短而不同時間短,淤血輕,質度軟時間長或淤血重質度硬,但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平必須指出,脾臟腫大的程度及質度不僅因病因不同而不同,還可因病程治療情況及個體反應性不同而有差異,在判斷時要注意這些因素。

(三)伴隨體征

各種不同病因引起脾腫大外尚有不同的伴隨體征

1貧血、出血點瘀斑 見于血液病性脾腫大,如各種類型的白血病特發性血小板減少性紫癲等

2貧血、黃癥 見于溶血性貧血、慢性病毒性肝炎肝硬化、惡性組織細胞病、敗血癥

3肝及淋巴結腫大 見于惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病贈性單核細胞增多癥結節病及某些傳染性疾病等。

4肝病面容、肝掌蜘蛛疲 見于慢性病毒性肝炎、肝硬化

5各種類型的皮疹 多見于各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒斑疹傷寒布氏桿菌病、敗血癥亞急性感染性心內膜炎等。

6水腫腹水 見于慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓癥下腔靜脈梗阻等。

7臟擴大 見于各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。

實驗室檢查

實驗室檢查對脾腫大的原因診斷有重要意義包括血常規檢查、血小板計數網織紅細胞計數嗜酸性粒細胞計數仔細行血細胞牌檢查有利于發現病理血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳紅細胞脆性實驗酸溶血,(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生蟲原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢血清學抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢,脾穿刺或活檢,腹水常規檢查等以上實驗室檢查可根據病史查體、初步做出診斷后,有針對性選擇對某些疾病往往可找到確定診斷的依據。

器械檢查

必要的器械檢查對確定脾腫大的原因,有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有舊型超聲檢查B超聲。已動圖檢查、X線檢查CT檢查、核磁共振檢查、內鏡檢查下腔靜脈造影術

對于脾腫大的診斷步驟離不開以上幾個方面,但在思維過程中要有主次。首先確定是不是脾臟腫大脾臟腫大的程度、質度。第二步了解脾臟腫大的伴隨癥狀和體征通常通過了解病史及體格檢查來完成;通過了解病史,體格 檢查可以對脾臟腫大的原因做出初步診斷,然后再選擇性地做有關實驗室檢查和必要的器械檢查最后對脾臟腫大的原因做出診斷。

脾腫大鑒別診斷

一脾臟腫大與左上腹其他臟器腫大或腫塊相鑒別

臨床上腫大的肝左葉有時誤診為脾腫大, 如觸診發現其邊緣與肝右葉相連,則可能為肝腫大而非脾臟腫大脾腫大尚須與左腎腫大和腎下垂區別,后者因位于腹膜呼吸移動度小,此外因充氣腸管位于腎的前面故叩診呈鼓音,據此可與脾腫大區別。此外以下幾點有助于與腹腔內其他腫塊鑒別:①脾臟位于左肋緣下緊隨呼吸而上下移動;②有明確的邊緣,邊緣有一個或兩個切跡;③在腹壁前面較易觸及;④脾腫大所在部位叩診呈濁音,并與左下胸脾濁音區

相連其與肋緣間無空隙,頗難將手插人其間;⑤腎上腺素皮下注射,可使充血性脾腫大在短時間內明顯縮小但此種方法須慎重應用。

病因鑒別

(一)感染性脾腫大

急性感染 急性感染性脾腫大常表現為輕度脾腫大,質地柔軟,常見的疾病有

(1)病毒感染:病毒感染伴有脾腫大時血象在病程中常出現異形淋巴細胞,在傳染性單核細胞增多癥時尤為常見,此外也可見于病毒性肝炎和風疹

(2)立克次體感染:斑疹傷寒恙蟲病常伴有輕度脾腫大。它們同屬于傳染病,診斷時需注意流行病學資料對斑疹傷寒的診斷,以外裴反應(變形桿菌OX。凝集反應)應用最為普遍其血清凝集效價以1:160有價值,若逐周上升有確定診斷價值。恙蟲病的診斷外裴試驗(病人血清與變形桿菌OX株凝集實驗)有重要參考價值:80有意義,可隨病程逐漸增高。

(3)細菌感染:以傷寒屆傷寒布氏桿菌病急性粟粒性結核、敗血癥發生脾腫大者常見。傷寒副傷寒和布氏桿菌病臨床上常以發熱、白細胞減少和相對淋巴細胞高為特征。傷寒周圍血象嗜酸性粒細胞減少或消失肥達反腳傷寒診斷有重要價值,一般“o”抗體效價1:80以上,“H”抗原1:160或以上時有診斷價值血、骨髓培養是確定診斷的依據。布氏桿菌病常有牛羊豬等接觸史布氏桿菌凝集實驗。補體結合試驗逐周測定一次,有較高滴定效價或效價成倍升高者具有診斷價值骨髓或膿液等培養的陽性結果為確診的依據。急性粟粒性結核胸部X片檢查無異常發現時,往往診斷困難血液抗結核抗體和TBDN檢查可能會有幫助,在診斷確有困難時,可以抗結核試驗性治療若有效可確定診斷。敗血癥的脾腫大,一般為輕度腫大質地柔軟,個別脾臟腫大明顯,質地較硬感染性心內膜炎有牌栓塞時則疼痛明顯。血培養獲得陽性結果為確定診斷的依據。脾膿腫是罕見病此病常繼發于脾靜脈血栓形成,敗血癥和腹腔化膿性感染,也有原發感染灶未明者臨床癥狀與敗血癥相似,脾有明顯壓痛或有波動感,有牌周圍炎時脾區可聽到摩擦音或觸及摩擦感,須與左腿下膿腫腹壁膿腫相鑒別,在B型超聲引導或CT引導下行脾穿刺對脾膿腫的確診有很大價值。

(4)螺旋體感染:鉤端螺旋體病鼠咬熱回歸熱常伴有輕度脾腫大。流行病學資料是診斷的重要線索。

(5)寄生蟲感染:未經抗瘧藥物治療的急性瘧疾經數次發作后,大多數能觸及腫大的脾臟,質稍韌在瘧疾高發區,遇見發熱昏迷的患者,兼有脾腫大必須考慮腦型瘧疾的可能性。血涂片查到瘧原蟲,是診斷最可靠的依據急性血吸蟲病約有60%伴有脾腫大,流行融、急性發熱兼有肝脾腫大血象白細胞增多、分類嗜酸粒細胞增多為診斷此病的線索。糞便查到血吸蟲卵是確診的依據。

2慢性感染 慢性感染的脾腫大,其程度與硬度,因病因病程、治療情況及個體反應性 不同而有差異。脾腫大一般無壓痛質硬。纖維組織增生愈明顯,脾臟質地越硬常伴脾腫大的慢性感染性疾病有:

(1)慢性病毒性肝炎:慢性病毒性肝炎伴有 脾腫大者較多見一般為輕度,無明顯壓痛,多為中等硬度急性肝炎恢復期內仍有脾腫大,提示病程有慢性的傾向。診斷的主要依據是病史肝功能檢查和肝炎血清標志物檢查。血清標志物檢查可確定病毒性肝炎的病原類型。

(2)慢性血吸蟲病:慢性血吸蟲病常伴有不同程度的脾腫大當發展成肝硬化時脾臟可因充血而呈極度腫大、質硬。患者通常兼有門脈高壓癥狀與肝功能損害也常有不同程度的脾功能亢進。晚期血吸蟲病例,糞便中多難找到蟲卵診斷主要依據有關流行病學史,過去血吸蟲病史,上述臨床表現與陽性血吸蟲抗原皮內試驗直腸效膜活檢發現蟲卵診斷更明確。

(3)慢性瘧疾:慢性瘧疾可有極度脾腫大質地較硬。一般病程越長、治療愈不徹底則脾腫大愈顯著,終致大量纖維組織增生,質可堅硬如木其診斷依賴周圍血查找瘧原蟲,但比較困難,骨髓和脾穿刺檢查可能有助于診斷有懷疑時可做正規的抗瘧治療,有效可確定診斷。

(4)黑熱病:多見于黃河流域及西北地區經大力防治現已基本消滅。脾臟腫大為主要體征,病后2-3個月牌可達肋緣下5 cm晚期可達極度、且質地變硬。其他癥狀有不規則發熱體力衰弱、食欲缺乏、肝腫大白細胞減少及單核細胞增多等。醛凝試驗產體結合試驗等有助于診斷,確診則依靠骨髓穿刺涂片檢查,發現黑熱病原蟲。

(5)梅毒:早期或晚期梅毒可有脾腫大多為輕度。診斷主要根據病史、臨床表現X線檢查等進行分析判斷其中病史極為重要,必須詳細詢問其冶游、性病史驗血史、治療史及配偶生育史等。因有胎傳梅毒還應了解其父母兄弟姐妹的患病情況。常用的實驗檢查有血清康’華氏反應對各期梅毒的診斷、治療效果的判斷以及發現隱性梅毒具有重大意義但對某些其他疾病如:瘧疾、系統性紅斑狼瘡等可呈生物性假陽性反應。某些梅毒患者的血清反應也可始終呈陰性螺旋體熒光抗體吸附試驗特異性強,可避免生物性假陽性。病變部位梅毒螺旋體檢查有確診價值。

(6)結節病:國內并不少見國外文獻50%-60%累及肝脾。累及淋巴結為100%。病因尚不清楚病程經過緩慢,一般無明顯癥狀,無發熱或有微熱有結節性紅斑的結節病,常有發熱關節腫痛肺門淋巴結腫大血沉增快須注意與結核病相區別。血管緊張素轉化酶測定在結節病活動期增高,陽性率達90%有明確輔助診斷價值.淺表淋巴結活檢、皮下結節皮膚結節活組織檢查有重要診斷價值。

(二)非感染性脾腫大

1脾臟瘀血 單純的瘀血性脾腫大時,淤血的原因去除后,腫大的脾臟可明顯回縮但長期慢性淤血可因單核一巨噬系統的增生與纖維組織增生而無明顯回縮。引起瘀血性脾腫大的常見病有以下幾種:

(1)肝硬化:肝硬化70%-80%伴有脾臟腫大大多為輕度、病程越長腫大越明顯。其診斷根據病史肝功能化驗、病因學診斷和門脈高壓的客觀證據。確定診斷依賴肝穿刺活檢。

(2)Budd-Chiari綜合征:近年經B型超聲介人性檢查廣泛開展以來發現不少因肝靜脈及肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或狹窄所致的肝淤血性硬化、伴門脈高壓癥表現,稱為Budd-Chiari綜合征可伴有脾腫大. 床與其他原因所致的肝硬化相似,但以劍突卞及側胸壁明顯靜脈曲張為特點。“B型超聲發現肝靜脈或肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或血管狹窄畸形可提示診斷下腔靜脈造影可確定診斷。

(3)特發性門脈高壓癥:是一種病因未明的肝外門脈高壓癥* 床表現為脾腫大脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張伴反復上消化道出血;而肝臟無硬化的組織學改變,肝功能大致正常出血后無腹水、黃疽、肝性腦病等失代償表現B型超聲顯示門靜脈擴張,有助于診斷。

(4)慢性右心衰竭:心臟瓣膜病發生慢性右心衰竭時脾臟常不僅不因靜脈瘀血而腫大,反而常因缺氧而發生脾萎縮,但當發展為心源性肝硬化時則多有脾腫大有明確的心臟病史及其體征診斷并不困難。

(5)慢性縮窄性已包炎:慢性縮窄性心包炎約50%病例有脾腫大。不典型病例常誤診,須仔細的體格檢查及X線超聲心動圖檢查往往可明確診斷。個別不典型病例需做右心導管檢查

(6)門靜脈血栓形成:較罕見不論急性型或慢性型都有明顯脾腫大。急性型常繼發于脾切除術/靜脈手術/靜脈感染或創傷之后。慢性型常繼發于肝硬化其次,由于肝癌或腹腔內其他臟器的腫瘤壓迫或侵蝕門靜脈所致。

(三)血液病

1白血病 各種類型的急慢性白血病均可有脾臟腫大。其中急慢性白血病引起脾腫大均以粒細胞型最多見,其次是淋巴細胞型單核細胞型最少,慢性單核細胞白血病更少見。白血病的診斷主要靠血象和骨髓象臨床上仍習慣把白血病分為兩大類:一類為急性淋巴細胞白血病(急淋另一類為急性非淋巴細胞白血病急非淋)此類又包括:①急性粒細胞白血病;②急性粒一單細胞白血病;③急性單核細胞白血病;④紅白血病;⑤巨核細胞白血病。以上幾種類型又根據其白血病細胞分化程度情況分為許多亞型,例如急性粒細胞白血病又分隊一地(M3aM3b)急性粒一單細胞白血病又分M a、Mb急性單核細胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。

(1)急性白血病:見表6-14-1

綠色瘤:急性粒細胞白血病如伴有眼球突出最可能為綠色瘤。是少見的急性粒細胞白血病的特殊類型。臨床少見國內報告數十例,年齡都在30歲以下,其中兒童占半數男性多于女性。臨床表現除有急性粒細胞白血病征象之外,并有腫瘤形成腫瘤可發生于任何器官與組織內,特別是眼窩、頭顱及胸部等處腫瘤切片呈淡綠色。此種綠色在空氣及日光下逐漸褪色。若將瘤組織置于甘油中可保持原有綠色光澤。綠色瘤的臨床表現、血象和骨髓象與急性粒細胞白血病相同也有少數的血象和骨髓象與急性單核細胞(內格利型)白血病相同。此外還有罕見的局限性類型的綠色瘤,在疾病的全過程中腫瘤僅限于身體某處而始終無血象及骨髓象的改變。

(2)慢性白血病

比慢性粒細胞白血病(慢粒);占各型慢性白血病的90.5%發病年齡在3-85歲,以24-4O歲發病率最高。臨床表現有發熱衰弱、消瘦和極度脾臟腫大,其中極度脾臟腫大為慢性粒細胞白血病的重要體征周圍血象白細胞總數極度增多(100-300)X10/L)分類計數粒細胞占絕對優勢。出現各種類型的粒細胞,包括分葉核桿狀核、晚幼、中幼與早幼粒細胞及少量原始粒細胞中性、嗜酸性與嗜堿性粒細胞的絕對值都有所增加,呈所謂“五花八門”現象骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細胞系統增多為主,分類計數似周圍血象但成熟水平較低。

大多數病例根據極度脾腫大與典型的血象及骨髓象改變可確定診斷。

慢性粒細胞白血病病程一般在一年以上有可能發生急性變。以下幾點提示早期急變的可能:①未明原因的發熱;②明顯消瘦;③進行性貧血與大出血傾向;④骨關節疼痛;⑤用白消安或深部放射等治療無效或療效不明顯,脾臟不縮小反而有增大傾向急變后期,除上述癥狀加重外,還可有牌區疼痛表淺淋巴結腫大,惡病質等。骨髓象及血象是確定急變的重要依據當血象中原始粒細胞加早幼粒細胞占總數分類計數的0。20見以上,和骨髓中原始粒細胞加早幼粒細胞占0.25以上時急性變的診斷可以成立。慢粒急變與急性粒細胞白血病的鑒別,一般根據觸及極度脾腫大不難做出當有困難時可做抓染色體檢查,如有ph染色體存在則支持慢粒急變。若屬Ph陰性的慢性粒細胞型白血病急變則無鑒別意義。

慢性粒細胞白血病時血象與骨髓象粒系細胞占絕對優勢,中性粒細胞堿性磷酸酶活性減少,血清維生素B;含量升高,Ph色體陽性(陽性率叨90%)據此可與晚期真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化及類白血病反應相鑒別b.慢性淋巴細胞白血病:國內發病率較低。與慢性粒細胞白血病的不同點是:脾腫大程度較輕,而全身淺表淋巴結腫大較為明顯舊細胞分類計數以中小淋巴細胞占絕對優勢,只有少數幼淋細胞;病程經過緩和,有些病例可生存達25年久典型病例根據全身淺表淋巴結腫大與血象變化可作出診斷。對不典型病例須多次骨髓涂片或淋巴結活檢方能確診。

(3)少見類型的白血病

a嗜酸性粒細胞白血病:臨床經過多呈急性,與一般急性白血病相似,少數呈慢性經過似慢性粒細胞型白血病。白細胞總數可以正常或增高至 200 X10/L以上,血涂片中成熟嗜酸性粒細胞約占0.60-0.85嗜酸性中幼粒細胞較少,僅占0.005-0.02,偶可出現原始粒細胞骨髓象可分為原始細胞型或成熟細胞型,前者有原始粒細胞顯著增多,后者則成熟的嗜酸性粒細胞增多原始粒細胞可以正常或稍增多。本病的診斷有賴于除外其他原因所致的嗜酸性粒細胞增多癥。典型病例診斷依據為:①血象和骨髓象中嗜酸性粒細胞顯著增多甚至有原粒細胞;②各臟器均有嗜酸性粒細胞浸潤;③嗜酸性粒細胞形態異常骨髓呈“裂孔現象”較多見。

b嗜堿性粒細胞白血病:非常罕見,國內僅有少數報道。脾可極度腫大臨床表現有貧血、血小板減少,白細胞增多達(100~200)X10/L其中半數是嗜堿性粒細胞。慢性粒細胞型白血病,病程中常有嗜堿性粒細胞增多尤其是晚期病例或急變前夕增多更為明顯,二者的鑒別尚無明確標準。

c.已毛細胞性白血病:是一種少見的特殊類型的白血病,經過呈慢性。80%有脾腫大半數表現極度腫大,而無明顯淋巴結腫大,多見于中年男性發病年齡22-80歲,多數40-60歲。起病隱襲l/4患者有出血點、瘀斑,伴白細胞或血小板減少1/4患者無自覺癥狀,只在體檢時發現脾腫大。血象常呈全血細胞減少并可能測數量不等的毛細胞性白血病細胞(毛細 胞人但骨髓更易發現。其形態類似大淋巴細胞,但邊緣有毛發狀突起在顯微鏡下其形態與大淋巴細胞、單核細胞不易區別,在位相顯微鏡或電鏡下可以確定90%-95%患者毛細胞中抗酒石酸酸性磷酸酶陽性反應,高度支持本病診斷。骨髓細胞檢查有確診價值但約有113病例為“于抽”,可通過骨髓活檢來確診。

d紅血病與紅白血病:均屬于白血病范疇,在國內非常少見,周圍血出現大量有核紅細胞提示紅血病的診斷;如有核紅細胞與幼稚粒細胞同時出現則提示紅白血病的診斷。

紅血病的診斷根據是:①嚴重進行性貧血抗貧血治療無效,并可伴有發熱、出血肝脾與淋巴結輕度腫大等;②血象呈重度或中度貧血,白細胞減少或增多,但無幼稚粒細胞并有有核紅細胞出現,血小板常減少;③骨髓象表現為紅系顯著增生,粒紅比例1:1或倒置以早幼紅及中幼紅細胞占優勢(紅系成熟受阻人有核紅細胞有巨幼紅樣變,粒系統與巨核細胞系統受抑制;④有核紅細胞過碘酸一雪夫反應(PAS反應)強陽性;⑤除外各種溶血性貧血。

紅血病時有幼紅細胞大量增生應與溶血性貧血相區別。溶血性貧血時,紅細胞增生程度與溶血程度成正比紅血病時有大量幼紅細胞增生,且僅有輕度溶血;溶血性貧血時幼紅細胞PAS反應弱陽性,而紅血病時強陽性;放射性放射性核素5%鐵利用試驗在溶血性貧血時鐵利用率高,而在紅血病時鐵利用率降低。

紅血病時幼紅細胞有巨幼紅細胞樣改變,應與巨幼紅細胞性貧血相區別。巨幼紅細胞性③血時血清維生素 B;水平降低,用維生素 B或葉酸治療反應良好,紅血病則相反。巨幼紅細胞貧血PAS反應呈陰性;骨髓中有核紅細胞在形態學上也有顯著不同。

紅血病分為兩種類型:①急性紅血病(Digu-glielmo病)此型臨床表現與急性白血病相似病程經過急重,多于數周至數月內死亡;②成人慢性紅血病(Heilmeyer schonen型)臨床經過緩慢病程約2年,有的病例可呈亞急性經過,病程6個月。

紅白血病的診斷根據除上述紅血病的診 斷條件外,周圍血象常呈全血細胞減少(有時白細胞也可明顯增多)且有不等數量的幼稚粒細胞出現。骨髓象顯示紅系增生伴有粒系增生粒系中以原始粒與早幼粒細胞占優勢。病程大都急性、偶有慢性型。

紅白血病應與急性粒細胞型白血病相區別后者也可有幼紅細胞增生,但骨髓中有核紅細胞很少超過有核細胞的l/4,且其有核紅細胞PAS反應呈陰性或弱陽性。

紅白血病還應于紅白血病型類白血病反應相鑒別后者多由于嚴重貧血,骨髓中粒、紅兩系極度增生出現髓外造血所致多可查到病因。國內曾報告4例*例為斑替綜合征,在切脾后2年出現另3例為地中海貧血和原發性肝癌

2惡性淋巴瘤 各型惡性淋巴瘤中,霍奇金病肉芽腫型約5%有脾腫大,濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大網狀細胞肉瘤霍奇金肉瘤淋巴肉瘤則不常有脾腫大。霍奇金病偶以牌大為突出表現即所謂脾型霍奇金病,脾腫大達極度而全身淋巴結不腫大。脾穿刺有助于明確診斷骨髓象有時也可獲得確診此病的證據。

3惡性組織細胞病 本病常伴有不同程度脾腫大,可為輕度至極度腫大。此病的病理學改變是造血組織內異常組織細胞的增生可見于骨髓、脾臟、淋巴結肝臟及血管周圍的外膜組織、病變可累及上述一個、多個或全部造血器官骨髓涂片發現異常組織細胞,對診斷有重要幫助,但一次或多次檢查未發現異常組織細胞并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴結腫大,可做淋巴結活檢查找異常增生的組織細胞。

4系統性組織肥大細胞病 是由組織肥大細胞異常增生引起的一種全身性疾病。病因不明,臨床罕見主要臨床表現為倦怠、乏力、發熱體重減輕、皮疹、出血貧血、骨痛以及肝。脾淋巴結腫大等。組織肥大細胞浸潤可引起肝、牌和淋巴結腫大以及骨質改變肝、脾腫大發生率 40%-50%。骨質改變約占 70%包括局限性或彌漫性骨硬化骨質疏松等。

組織肥大細胞病可分為良性與惡性兩類良性者又可分為局限型,即色素性等麻疹(約占90%)和系統性組織肥大細胞病(僅占10%)惡性型即組織肥大細胞白血病,更罕見。

本病診斷主要根據上述臨床表現以及骨髓涂片或話檢證明有多量組織肥大細胞存在,并經組織化學驗證,或兼有X線骨質改變征象者。

5特發性血小板減少性紫瘋 此病脾腫大約見于V5病例,多表現輕度腫大,通常僅達肋緣下1-2橫指骨髓檢查可確定診斷。

6真性紅細胞增多癥 本病可達極度脾腫大。本病有三項特征:①面色磚紅;②脾臟腫大;③紅細胞數及血紅蛋白量增多。紅細胞(7.65-9.67)X 10/L血紅蛋白達 200g/L。血小板計數正常或增多,凝血時間正常出血時間正常或輕度延長。本病須與繼發性紅細胞增多癥鑒別,繼發者常因缺氧或紅細胞生成素異常增多所致多有病因可查。

7溶血性貧血 急性溶血性貧血時,脾臟常有輕度腫大;慢性溶血性貧血時,脾腫大常明顯有時可能為主要體征之一,脾腫大為輕度乃至中度,質較硬無壓痛。地中海貧血的脾腫大在小兒可達極度。成年病例多屬輕型一般有輕度脾腫大。溶血性貧血的一系列實驗室檢查可提供診斷依據。

8骨髓纖維化 脾腫大為極度。做骨髓穿刺骨質特別堅硬,且難于獲得骨髓成分提示本病診斷的可能性。骨髓活檢可得到最后確診。

9脾功能亢進癥 是一種綜合征。主要表現為:①周圍血中一種至多種血細胞減少;②骨髓造血細胞正常或增生,并呈“成熟受阻”;③脾腫大可能達極度;④切牌后血象與骨髓象恢復:正常脾功能亢進有原發和繼發兩種類型,原發性者罕見,如原發性脾性全血細胞減少癥可能為先天性疾病,有些病例呈周期性血細胞減少。繼發性者可起因于慢性感染血液病、肝硬化、結締組織病類脂質沉著等。

(四)結締組織病;

系統性紅斑狼瘡皮肌炎、結節性多動脈炎、Still病Eelty綜合怔可有輕度脾腫大。系統性紅斑狼瘡脾腫大的發生率8.l%-17%,皮肌炎約5%部分結節性動脈炎有脾腫大。其腫大原因除牌組織細胞增生外,還與脾栓塞動脈炎有關Still病有肝、脾、淋巴結腫大;Eelty是成年類風濕性關節炎兼有脾腫大貧血與粒細胞減少

(五)組織細胞增多癥

包括一組類脂質代謝障礙疾病多見于4\兒、成人較罕見。本組疾病包括5個綜合征其中兩個為家族性(高雪病、尼曼一匹克病)三個為非家族性(勒一雪病、韓一薛一柯綜合征骨嗜酸性肉芽腫。)

1勒一雪病,韓一薛一打綜合征(黃脂瘤病)和骨嗜酸性肉芽腫三種疾病 其病理改變基本相同,均有異常組織細胞增生嗜酸粒細胞及泡沫細胞的浸潤,僅數量有所不同,可以認為是同一疾病的不同表現因此有人將此三種疾病統稱為“組織細胞增多癥 X”(histiocylosisX)。

臨床上發現患者有肝脾腫大與骨骼病變提示組織細胞增多癥的可能性,骨髓穿刺檢查或骨組織活檢有助于診斷。

2海藍組織細胞增生癥 是骨髓出現大量的海藍組織細胞。典型者其形態與尼曼一匹克細胞相似,但其胞漿內有數量不等的藍色或綠色顆粒顆粒多時充滿整個胞漿,而呈不透明的海藍色,故此得名多見于女性,臨床上少見。維化本病有原發性和繼發性兩種。原發性病緩慢,病情進展相對良性患者多因脾腫 因不明。繼發性可繼發于原發性血小板減少性大而就醫。常伴肝腫大淺表淋巴結一般不大。紫癲,慢性粒細胞白血病真性紅細胞增多癥。血小板減少。部分病例有黃疽肝功能異常與 硬化等。診斷的主要根據是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周圍神經炎肺部浸潤和骨髓纖海藍細胞。

(六)脾腫瘤與脾囊腫

1脾惡性腫瘤 原發性脾惡性腫瘤非常罕 等。假性囊腫有出血性、血清性或炎癥性等見,惡性腫瘤轉移到牌也極罕見,原發性惡性脾 假性脾囊腫患者先有脾腫大在輕度外傷之后腫瘤與脾轉移癌的特征為:脾腫大、質硬、表面 脾臟迅速增大體檢在左上腹可觸及囊樣腫物,不平和有進行性增大的傾向。脾轉移癌的原發 柔軟平滑有波動感,多無移動性。超聲檢查提病灶大部分位于消化道多發性骨髓瘤也有 示腫物為囊性、結合患者病史和體檢,診斷一般9%-23%合并脾腫大無困難。

2脾囊腫 脾囊腫罕見,有真性和假性兩種,真性囊腫又可分為表皮性(如皮樣囊腫)內皮性(如淋巴管里腫),及寄生蟲(如包蟲性病)等。假性里腫有出血性血情性或炎癥性等。假性脾里腫患者先有脾腫大,在輕度外傷之后脾贓迅速增大體驗在左上腹可觸及里祥腫物。  

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